Синдром Золлингера-Эллисона

СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА – одна из форм язвенной болезни, характеризующаяся крайне агрессивным течением (рецидивирующим, резистентным к традиционной терапии).
Причиной заболевания является значительное повышение секреции соляной кислоты, обусловленное увеличением продукции гастрина. По механизмам развития различают два патогенетических формы синдрома: 
Первый тип заболевания развивается в связи с гиперплазией и усилением гормональной активности G-клеток желудка. 

Второй вариант патологии обусловлен опухолью или гиперплазией D-клеток поджелудочной железы, секретирующей различные биологически активные вещества, в том числе - гастрин. Иногда гастриномы могут быть множественными и располагаться атипично: в стенке пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки. Приблизительно в половине случаев указанные новообразования оказываются злокачественными. У четверти больных данные нарушения являются проявлением синдрома МЭН (множественных эндокринных неоплазий).
 
Клинические проявления синдрома Золлингера-Эллисона характеризуются интенсивной болью в верхних отделах живота и упорной диареей. Важной деталью данных симптомов является их исключительная резистентность (устойчивость) к любым вариантам консервативной терапии. Причины и своеобразие нарушений кроются в патогенезе заболевания: стимулированная гастрином гиперсекреция соляной кислоты подавляет механизмы ее нейтрализации, приводя к образованию пептических язв верхних отделов желудочно-кишечного тракта, хроническому энтериту (воспалению тонкой кишки).
Особенностью патологии является раннее развитие большинства из свойственных язвенной болезни осложнений: кровотечения, перфорации, пенетрации и малигнизации.
 
Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона проблематична и в первую очередь основывается на своеобразии клинической картины и результатах инструментального обследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ФГДС, контрастной рентгенографии). Окончательная верификация заболевания требует определения концентрации гастрина в периферической крови. Превышение порога в 500 пг/мл в сочетании с язвенной болезнью и диареей позволяет констатировать синдром Золлингера-Эллисона. Локализация вероятной опухоли осуществляется с помощью сцинтиграфии, УЗИ, МР или компьютерной томографии.
 
Лечение данного вида патологии требует хирургического вмешательства и представляет значительные трудности. При доказанном I виде синдрома выполняется резекция желудка, в остальных случаях необходимо удаление гормонально-активного новообразования.

banner
banner